Антитела при автоимунни булозни дерматози (десмоглеин 1 и 3, BP180, BP230)

Кръвен панел, който помага да се различи пемфигусът от булозния пемфигоид и да се проследи активността на заболяването.

Мерна единица: U/mL (ELISA) Специалист: Дерматолог
Разкодирай своето кръвно изследване — безплатно Качи изследване

Какво представлява?

Автоимунните булозни (мехурни) дерматози са група кожни заболявания, при които имунната система произвежда антитела срещу белтъците, които държат клетките на кожата свързани помежду си или прикрепят епидермиса към подлежащата тъкан. Този панел търси в кръвта точно такива антитела: anti-десмоглеин 1 и anti-десмоглеин 3 при пемфигус и anti-BP180 (домен NC16A) и anti-BP230 при булозен пемфигоид. Изследването се извършва най-често с ELISA и дава числена стойност, която при много пациенти отразява доколко заболяването е активно в момента. Затова се използва както в подкрепа на диагнозата, така и за проследяване на хода на болестта и на ефекта от лечението.

Референтни стойности

Референтни стойности на Антитела при булозни дерматози по група
Група Референтен диапазон (U/mL (ELISA))
Anti-Dsg1 и anti-Dsg3 (ELISA) отрицателен – под праговата стойност на набора (при широко използвани набори под 20 U/mL) Стойностите непосредствено около прага се отчитат като гранични.
Anti-BP180 (NC16A) и anti-BP230 (ELISA) отрицателен – под праговата стойност на набора (при широко използвани набори под 20 U/mL) Стойностите непосредствено около прага се отчитат като гранични.

Тези антитела се измерват със стандартизирани ELISA набори, но различните производители използват различни калибратори и отчитат резултата в U/mL или в RU/mL, затова прагът за положителен резултат не е един и същ навсякъде – при широко използвани набори той е около 20 единици, при други е по-нисък или по-висок. Част от лабораториите изписват само качествено заключение (отрицателен, граничен или положителен), а други добавят и числената стойност. Резултатите точно около прага не се приемат нито за категорично положителни, нито за категорично отрицателни – те обикновено се повтарят и се тълкуват заедно с клиничната картина и с находката от кожната биопсия. Проследяването на стойността във времето има смисъл само когато изследванията са направени с един и същ метод и за предпочитане в една и съща лаборатория. Затова винаги сверявайте резултата си с референтните стойности и праговете, посочени в бланката на Вашата лаборатория.

Положителен или висок резултат – какво може да означава?

Положителните антитела срещу десмоглеин насочват към пемфигус – заболяване, при което мехурът се образува вътре в самия епидермис. Затова мехурите са отпуснати, лесно се разкъсват и по кожата или лигавиците остават болезнени ерозии. Антитела само срещу десмоглеин 3 се откриват най-често при лигавичната (мукозна) форма на pemphigus vulgaris, при която оплакванията започват с упорити болезнени ерозии в устата, затруднено хранене и говорене, понякога месеци преди кожата да се засегне. Когато има антитела и срещу десмоглеин 3, и срещу десмоглеин 1, картината обикновено е кожно-лигавична. Антитела само срещу десмоглеин 1 са характерни за pemphigus foliaceus – повърхностна форма с повърхностни, лющещи се и покрити с корички огнища по лицето, окосмената част на главата и туловището, при която устната лигавица обикновено е пощадена. Положителните антитела срещу BP180 (домен NC16A) и BP230 насочват към булозен пемфигоид. При него разделянето става под епидермиса, затова мехурите са напрегнати, с плътен покрив, и се разполагат върху зачервена или уртикариална кожа. Заболяването засяга предимно хора над 60–70 години и почти винаги върви със силен, упорит сърбеж. При част от пациентите месеци наред има само сърбеж и уртикариални обриви, без нито един мехур – именно в такива случаи серологията е особено полезна. ELISA за BP180 (NC16A) улавя около девет от десет случая на класически булозен пемфигоид, а изследването на двата маркера заедно повишава вероятността да бъде открит положителен резултат. Височината на стойността има значение. При пемфигус нивата на anti-Dsg корелират полуколичествено с активността на болестта – високи титри се срещат при тежко протичане и обикновено спадат при клинично подобрение. При булозния пемфигоид това важи най-вече за anti-BP180: нивата му отразяват тежестта на заболяването, а запазването на високи стойности към края на лечението се свързва с по-голяма вероятност от рецидив. Anti-BP230 се движи по-слабо успоредно с активността и се използва предимно като допълнение към BP180. Има и състояния, при които мехурната дерматоза е предизвикана отвън. Булозен пемфигоид може да се отключи от някои лекарства – например глиптините (лекарства за захарен диабет тип 2) и някои съвременни имунотерапии в онкологията; описани са и случаи, провокирани от лъчелечение или от локално лечение. Пемфигус по-рядко се свързва с приема на определени медикаменти. Отделно, ниски нива на антитела срещу BP180 или BP230 понякога се откриват и при здрави възрастни хора или при други сърбящи кожни заболявания, без това да означава пемфигоид – затова слабо положителен резултат сам по себе си не поставя диагноза. Панелът покрива двете най-чести групи заболявания, но не всички. Свързани, по-редки състояния са пемфигоид гестационис (мехурна дерматоза по време на бременност, също с антитела срещу BP180), лихен планус пемфигоидес, лигавичният (цикатрициален) пемфигоид и епидермолиза булоза аквизита, при която антителата са насочени срещу колаген тип VII и не се улавят от този панел. При съмнение за някое от тях се назначават други, целенасочени изследвания. Положителният резултат не е диагноза сам по себе си. Златен стандарт при автоимунните мехурни заболявания остава директната имунофлуоресценция върху биопсия от кожа, взета непосредствено до мехура – тя показва къде точно се отлагат антителата. Серологията допълва тази находка, помага да се прецени формата на заболяването и е удобна за проследяване, но не я замества.

Отрицателен или нисък резултат – какво означава?

Отрицателният резултат означава, че в кръвта не се откриват циркулиращи антитела срещу изследваните белтъци в количество над прага на метода. При човек без кожни оплаквания това е очакваната находка и не изисква нищо допълнително. Отрицателният резултат обаче не изключва напълно автоимунна мехурна дерматоза. Чувствителността на тези тестове не е сто процента – при съвсем ранно или ограничено засягане, при лигавичния пемфигоид, както и при заболявания, насочени срещу други белтъци (например епидермолиза булоза аквизита), панелът може да е отрицателен въпреки наличието на болест. Ако клиничното съмнение е сериозно, се пристъпва към кожна биопсия за хистология и директна имунофлуоресценция, а при нужда и към индиректна имунофлуоресценция върху разделена със сол кожа. При вече поставена диагноза постепенното понижаване на стойностите до отрицателни е благоприятен знак и обикновено съответства на добър отговор към лечението. Решението дали и как да се намалява терапията обаче се взема от лекуващия лекар въз основа на състоянието на кожата и лигавиците, а не по едно лабораторно число.

Кога и към кого да се обърна?

Панелът се назначава от дерматолог – при поява на мехури по кожата, при упорити болезнени ерозии в устата, които не зарастват, и при силен необясним сърбеж с уртикариални обриви при възрастен човек. Резултатът се тълкува заедно с прегледа, хистологичното изследване на кожна биопсия и преди всичко с директната имунофлуоресценция, която остава водещият диагностичен метод; при нужда се добавят индиректна имунофлуоресценция и други антитела за отграничаване от съседни автоимунни заболявания. Ако вече се лекувате, изследването се повтаря периодично със същия метод, за да се проследи активността. Една единствена стойност – висока или ниска – не е диагноза и не е основание сами да променяте или да спирате назначеното лечение.

Свързани показатели

Качи изследването си и разбери какво означава — веднага!

Снимка или PDF на кръвната картина, а ние обясняваме всеки показател на разбираем български. Без регистрация, файлът не се съхранява.

Качи изследване

Източници

Как подбираме съдържанието и източниците: Методология.

Важно: Съдържанието на Diagnoza.bg има единствено информативен и образователен характер. То не представлява медицински съвет, не поставя диагнози и не замества консултация с лекар. При здравословни оплаквания винаги се обръщайте към медицински специалист.