Ристоцетин-кофакторна активност на фон Вилебранд фактор (vWF:RCo)

Функционално изследване, което показва колко добре факторът на фон Вилебранд свързва тромбоцитите – ключовата първа стъпка в спирането на кървенето.

Какво представлява?

Ристоцетин-кофакторната активност измерва не количеството, а работата на фактора на фон Вилебранд – големия белтък, който при нараняване на кръвоносен съд залепва тромбоцитите за увредената стена и ги свързва помежду им. В лабораторията към плазмата се добавя антибиотикът ристоцетин. Той няма собствено действие върху съсирването, но кара фактора на фон Вилебранд да се свърже с рецептора GPIb върху повърхността на тромбоцитите. Колкото по-добре работи факторът, толкова по-силно се слепват тромбоцитите и толкова по-висок е резултатът. Резултатът се изразява в проценти от активността на нормална плазма (100 % отговаря на 100 IU/dL) и почти никога не се тълкува самостоятелно. Изследва се в двойка с антигена на фон Вилебранд фактор (vWF:Ag), който показва количеството на белтъка, а обикновено и заедно с активността на фактор VIII – фактора, който факторът на фон Вилебранд пренася в кръвта и предпазва от бързо разграждане. Тази двойка е основата на диагностиката на болестта на фон Вилебранд – най-честото вродено нарушение на кръвосъсирването. Съотношението между активността и антигена показва дали белтъкът е малко на брой, или е в достатъчно количество, но не работи както трябва.

Референтни стойности

Активността се отчита като процент от активността на нормална плазма, но конкретните граници зависят от метода и апарата. Класическият вариант на изследването отчита слепването на тромбоцити в присъствие на ристоцетин, а по-новите варианти измерват свързването с рецептора GPIb по имунологичен път (означават се като vWF:GPIbM или vWF:GPIbR) и дават малко по-различни числа. Затова различните лаборатории публикуват различни граници за възрастни – например Mayo Clinic Laboratories посочва 55–200 %, а ARUP Laboratories – около 51–215 %. Голямо значение има кръвната група. Хората с кръвна група 0 имат физиологично по-нисък фактор на фон Вилебранд – средно около една четвърт по-малко в сравнение с кръвна група A – и затова при тях долната граница е по-ниска (ориентировъчно около 40–50 % срещу 60–70 % при останалите кръвни групи). Това е честа причина за „гранични“ резултати, които сами по себе си не означават заболяване. Възрастта също влияе: при новородените стойностите са физиологично по-високи и се изравняват с тези на възрастните към третия месец, а при недоносените – по-късно. Резултатът зависи силно и от начина на вземане на пробата – епруветката с цитрат трябва да е напълнена точно до маркировката, а хемолизирали, силно липемични или замърсени с тромбоцити проби изкривяват измерването. По тези причини не сравнявайте резултата си с числа от интернет или от друга лаборатория, а сверявайте с бланката на Вашата лаборатория.

Кога и към кого да се обърна?

Изследването се назначава най-често от хематолог. Типичните поводи са кървене от лигавиците (чести кръвотечения от носа, кървене от венците), лесно посиняване, обилен и продължителен менструален цикъл, продължително кървене след изваден зъб, след раждане или след операция, желязодефицитна анемия без ясна причина, фамилна анамнеза за болест на фон Вилебранд или за друго нарушение на съсирването, както и уточняване преди планирана операция, когато вече има съмнение за склонност към кървене. Резултатът не се тълкува самостоятелно. Той се преценява заедно с антигена на фон Вилебранд фактор (съотношението между двете е ключово за типа), с активността на фактор VIII, с броя на тромбоцитите, а често и с aPTT. Важно е да се знае, че при леките форми aPTT най-често е нормално – нормалното aPTT не изключва болестта на фон Вилебранд. Значение има и кръвната група, затова тя обикновено се взема предвид при тълкуването. Едно единствено измерване не е диагноза. Тъй като нивата се покачват при стрес, възпаление, бременност и прием на естрогени, при съмнение изследването се повтаря в спокоен период. Уведомете лекаря за всички приемани лекарства – включително аспирин, противовъзпалителни средства, антикоагуланти и хормонални препарати – както и за скорошни инфекции, операции или бременност, защото те променят стойността. Решението какво следва нататък се взема от лекар, който познава цялата клинична картина.

Свързани показатели