Question 1

Какво е Алфа-2-антиплазмин?

Accepted Answer

Алфа-2-антиплазминът е белтък от групата на серпините, който се произвежда в черния дроб и е главният естествен инхибитор на плазмина. Плазминът е ензимът, който разгражда фибрина – мрежата, изграждаща кръвния съсирек. Разграждането на съсиреците (фибринолиза) е нужен и полезен процес, но трябва да започне едва след като раната е зараснала. Точно това осигурява алфа-2-антиплазминът: той улавя и обезврежда свободния плазмин почти мигновено и така не позволява разграждането да тръгне преждевременно.

Освен че кръжи в кръвта, част от алфа-2-антиплазмина се вгражда трайно в самия съсирек. Вграждането се извършва от фактор XIII по време на съсирването и превръща белтъка във вътрешна защита на фибриновата мрежа срещу плазмина. Затова двата показателя често вървят заедно в мисленето на лекаря – и при двата съсирекът се образува навреме, но не издържа достатъчно дълго.

Изследването измерва не количеството на белтъка, а неговата функция. Към плазмата се добавя точно известно количество плазмин и се отчита каква част от него пробата успява да задържи; колкото повече плазмин бъде спрян, толкова по-висока е активността. Резултатът се изразява в проценти спрямо нормална плазма. Методът е хромогенен – измерва се цветна реакция, пропорционална на останалата плазминова активност. При част от лабораториите се предлага и измерване на антигена, тоест на количеството белтък, което помага да се различи дали белтъкът липсва, или е наличен, но не работи.

Question 2

Висок алфа-2-антиплазмин – какво може да означава?

Accepted Answer

Високата стойност може спокойно да бъде оставена без драматично тълкуване. Изследването е създадено, за да търси недостиг, а не излишък – горната граница на референтния диапазон няма установено клинично значение и резултат над нея обикновено не води до никакви действия. Няма заболяване, което се диагностицира с висок алфа-2-антиплазмин, и няма лечение, което да се назначава заради него.

Най-честите обяснения са напълно обичайни. Индивидуалните разлики между здрави хора са значителни; алфа-2-антиплазминът е и белтък на острата фаза, тоест нивото му се покачва временно при възпаление, инфекция, след операция или травма. По-високи стойности се наблюдават и по време на бременност, както и след скорошно вливане на плазма. Различията между методите и лабораториите също могат да изместят числото нагоре.

Съществуват научни изследвания, които разглеждат дали по-високата активност прави съсирека по-устойчив на разграждане и дали това има отношение към тромбозите или към резултата от тромболитичното лечение. Тези въпроси остават в областта на проучванията. Алфа-2-антиплазминът не се използва като маркер за оценка на риск от тромбоза и високата стойност не означава, че имате повишена склонност към съсиреци.

Question 3

Нисък алфа-2-антиплазмин – какво може да означава?

Accepted Answer

Ниската стойност е причината това изследване изобщо да съществува, а начинът, по който се проявява, е особен. Рутинната коагулограма при този дефицит е напълно нормална: протромбиновото време (PT), INR, активираното парциално тромбопластиново време (aPTT), тромбиновото време, фибриногенът и броят на тромбоцитите излизат в границите. Обяснението е просто – всички тези изследвания отчитат дали и колко бързо се образува съсирек, а алфа-2-антиплазминът работи чак след това, като пази вече готовия съсирек. Съсирекът се образува навреме, но се разгражда твърде рано.

Оттук идва и характерното кървене: то е отложено. Кръвта спира както обикновено, раната изглежда затворена, а часове или дори дни след травма, операция или изваден зъб кървенето се възобновява. Същият модел се среща и при недостига на фактор XIII – затова двата показателя често се изследват заедно и затова нормалната коагулограма не изключва нито единия, нито другия. Ако Ви е обяснено, че „всички изследвания на съсирването са нормални“, но кървенето говори друго, тази група показатели е следващата логична стъпка.

Вроденият дефицит е много рядък. Според Orphanet честотата му е под един случай на милион души, унаследяването е автозомно-рецесивно (двете копия на гена SERPINF2 трябва да са променени, а родителите обикновено са здрави носители), а проявите започват още в детството. Описват се продължително кървене и обширни кръвонасядания след дребни травми, както и спонтанни кръвоизливи, понякога на необичайни места – например в тялото на дългите кости. Възможни са кървене от пъпната връв при новородено, хематоми в меките тъкани и ставите, обилен менструален цикъл и трудно спиращо кървене след раждане. Хората, които носят само едно променено копие на гена, най-често нямат никакви оплаквания в ежедневието; при част от тях се наблюдава по-обилно или по-продължително кървене след операция или тежка травма.

Много по-често срещан е придобитият недостиг, при който ниската стойност е следствие от друго състояние. Алфа-2-антиплазминът се синтезира в черния дроб, затова при цироза и други тежки чернодробни заболявания производството му намалява – това е и една от причините кървенето при цироза да е трудно за овладяване. Втората голяма група причини е усиленото изразходване: при дисеминирана вътресъдова коагулация (ДИК), при тромболитично лечение (лекарствата, които разтварят съсирек при инфаркт, инсулт или белодробна емболия, изчерпват спирачките на фибринолизата за часове), при обширни операции, тежки травми и голяма кръвозагуба. При нефротичен синдром белтъкът се губи с урината заедно с други белтъци от подобен размер. Понижение на спирачките на фибринолизата се описва и при амилоидоза – състояние, при което е известно понижение и на другия основен инхибитор, PAI-1.

Когато недостигът води до реални епизоди на кървене, лечението е насочено срещу самото преждевременно разграждане: използват се антифибринолитични лекарства – класът, към който спада транексамовата киселина. Те се прилагат най-често около операции, зъбни процедури и раждане, а преценката, дозировката и продължителността са изцяло работа на лекуващия хематолог. При придобитата форма основното е лечението на състоянието, което е причинило понижението.

Една ниска стойност сама по себе си не поставя диагноза. Тя показва в коя посока да продължи изследването – дали недостигът е вроден или придобит, дали липсва белтък, или наличният не работи, и дали има друга причина за кървенето. Затова граничните и леко понижените резултати обикновено се повтарят, изследва се и антигенът, преценява се чернодробното състояние и при нужда се пристъпва към генетичен анализ.

Question 4

Кога и при кой специалист да се обърна?

Accepted Answer

Изследването се назначава от хематолог и почти никога не влиза в общ профил. Типичните поводи са склонност към кървене при напълно нормална коагулограма, отложено кървене часове или дни след операция, травма или изваден зъб, необясними обширни кръвонасядания и хематоми, кървене от пъпната връв при новородено, обилен менструален цикъл без гинекологично обяснение, както и фамилна анамнеза за подобни прояви. По-рядко се назначава и за изясняване на кървене при тежко чернодробно заболяване или при съмнение за прекомерна фибринолиза.

Резултатът се тълкува заедно с останалите изследвания на съсирването – протромбиново време, INR, aPTT, тромбиново време, фибриноген, D-димер и брой на тромбоцитите – именно защото при този дефицит всички те излизат нормални и сами по себе си не изключват проблема. В същата логика попадат активността на фактор XIII и активността на PAI-1: и трите показателя описват какво се случва със съсирека, след като той вече е готов.

Преди изследването уведомете лекаря за всички приемани лекарства, особено за антифибринолитични средства и за проведено тромболитично лечение, както и за скорошни преливания на плазма или кръвни продукти – всяко от тях променя резултата. Не планирайте изследването непосредствено след операция, тежка инфекция или голяма кръвозагуба, освен ако лекарят не търси точно тази ситуация. И тук важи общото правило: едно измерване не е диагноза, а какво следва оттук нататък се преценява от лекар, който познава цялата клинична картина.

Алфа-2-антиплазмин (A2AP) – активност

Какво представлява?

Референтни стойности

Висок алфа-2-антиплазмин – какво може да означава?

Нисък алфа-2-антиплазмин – какво може да означава?

Кога и към кого да се обърна?

Свързани показатели

Качи изследването си и разбери какво означава — веднага!

Източници