Антицентромерни антитела (ACA)
Автоантитялото, характерно за лимитираната форма на системната склероза, което най-често се изследва заради феномен на Рейно
Какво представлява?
Антицентромерните антитела (ACA) са автоантитела, насочени срещу белтъците на центромера – мястото, в което всяка хромозома е като че ли „пристегната в кръста“ и за което се захващат нишките, издърпващи хромозомите към двата полюса при клетъчното делене. Основната мишена при по-голямата част от хората с такива антитела е белтъкът CENP-B, по-рядко CENP-A и CENP-C; затова на бланката едно и също изследване може да се появи като „антицентромерни антитела“, като „anti-Centromere B“ или просто като „CENP-B“. Когато серумът се изследва по метода на индиректната имунофлуоресценция за антинуклеарни антитела (ANA), тези антитела дават характерен, лесно разпознаваем образ – десетки дребни, ясно отделени точки в ядрото (по международната класификация на ANA-образите обикновено между 40 и 80 в клетка, съответстващи на центромерите на хромозомите), които при делящите се клетки се подреждат в линия по протежение на хромозомната плочка. Изследването се назначава при съмнение за системно заболяване на съединителната тъкан – най-често като уточняваща стъпка след положителни антинуклеарни антитела или като част от панел антитела при феномен на Рейно.
Референтни стойности
| Група | Референтен диапазон |
|---|---|
| Нормален резултат | отрицателен / под праговата стойност |
Антицентромерните антитела са качествен показател – смисленият отговор е „открити“ или „неоткрити“ (положителен или отрицателен резултат). Част от лабораториите отчитат само това; други работят с количествен или полуколичествен метод и отпечатват и число заедно с прагова стойност, а трети описват находката като тип на светене при имунофлуоресценцията („центромерен тип“) с титър от рода на 1:160 или 1:320. Числата не са сравними между лабораториите, защото зависят от кита и метода: при мултиплексния имуноанализ на една голяма референтна лаборатория например под 1.0 U се отчита като отрицателен, а 1.0 U и нагоре – като положителен, докато при ELISA и лентов имуноблот единиците са U/mL или RU/mL с други прагове и понякога с гранична („сива“) зона между отрицателно и положително. Различните методи имат и различна чувствителност – срещат се хора с ясен центромерен образ при имунофлуоресценция, но слабо или гранично положителен твърдофазен тест, и обратното. Затова резултатът Ви и праговите стойности винаги се четат заедно и се сверяват с бланката на Вашата лаборатория, а не с числа от друг източник.
Какво означава положителен резултат?
Положителният резултат означава, че в кръвта Ви са открити антитела срещу центромерните белтъци. Това е една от трите основни имунологични находки при системната склероза (склеродермия) и е най-тясно свързана с нейната лимитирана кожна форма – същата, която по-старата литература описва като CREST синдром. Съкращението CREST идва от петте ѝ типични прояви: калциноза (малки варовикови отлагания под кожата), феномен на Рейно (побеляване и посиняване на пръстите при студ и стрес), нарушена подвижност на хранопровода (затруднено преглъщане и киселини), склеродактилия (задебеляване и опъване на кожата на пръстите) и телеангиектазии (тънки разширени съдчета по кожата и лигавиците). Не е нужно да са налице и петте – наименованието е историческо и днес се използва по-скоро като описание, отколкото като диагноза. Заради високата си специфичност антицентромерните антитела са включени сред имунологичните критерии на Американския колеж по ревматология и EULAR за класификация на системната склероза. Ако диагнозата системна склероза бъде потвърдена, наличието на това антитяло носи по-скоро успокоителна информация за протичането. Лимитираната форма протича по-благоприятно от дифузната: кожното засягане остава ограничено (обикновено пръстите, ръцете, лицето), а при хората с антицентромерни антитела се наблюдават най-ниска честота на клинично значима белодробна фиброза, на склеродермна бъбречна криза и на сърдечно засягане, както и най-добра дългосрочна преживяемост сред всички антитяло-групи. Има обаче едно нещо, което специално се проследява при тази група – дългосрочният риск от белодробна АРТЕРИАЛНА хипертония, тоест повишено налягане в съдовете на белите дробове. Тя се развива бавно, често след години, и в началото не дава оплаквания – именно затова ревматологичните екипи я търсят активно, а не изчакват симптоми. Проследяването е просто и неболезнено: периодична ехокардиография (ултразвук на сърцето), при нужда допълнена с изследване на дихателната функция. Това е наблюдение, а не присъда – смисълът е евентуален проблем да бъде хванат рано, когато има какво да се направи, и голяма част от хората с антицентромерни антитела никога не развиват такова усложнение. Характерно е и че антицентромерните антитела и anti-Scl-70 (антителата срещу топоизомераза I, типични за дифузната форма) на практика се изключват взаимно – съчетание на двете е рядкост и обикновено изисква потвърждаване с друг метод. Затова положителният резултат тук обикновено насочва цялата преценка към лимитираната форма. Антицентромерните антитела не са абсолютно специфични само за склеродермията. По-рядко се откриват и при синдром на Сьогрен, при системен лупус, при ревматоиден артрит, както и при първичен билиарен холангит – хронично автоимунно заболяване на жлъчните пътища, при което тези антитела се срещат в част от пациентите, най-често при застъпване с прояви на склеродермия. Затова положителният резултат сам по себе си не е диагноза. Той е повод за преглед при ревматолог, който да го съпостави с оплакванията, с прегледа на кожата и с капиляроскопията на нокътното ложе – а не за самодиагноза по името на антитялото.
Отрицателен резултат – какво означава и какво не означава
Отрицателният резултат означава, че такива антитела не са открити в серума Ви. Това прави лимитираната форма на системната склероза по-малко вероятна, но само по себе си не изключва заболяването. При системната склероза не съществува едно-единствено антитяло: другите две основни специфичности са anti-Scl-70 (срещу топоизомераза I), характерно за дифузната кожна форма и за интерстициалната белодробна болест, и антителата срещу РНК-полимераза III, свързани с бързо напредващо кожно засягане и с риск от бъбречна криза. Общо взето повече от половината пациенти имат едно от тези три антитела, така че отрицателният резултат за едно от тях просто насочва търсенето към другите. Има и малка част пациенти, при които дори антинуклеарните антитела са отрицателни, а диагнозата се поставя по клиничната картина, капиляроскопията и образните изследвания. Отрицателният резултат е добра, но не окончателна новина – ако имате оплаквания, той не отменя оценката на лекаря.
Кога и към кого да се обърна?
Изследването се назначава и тълкува от ревматолог. Най-честият повод е феномен на Рейно – пристъпното побеляване, посиняване и след това зачервяване на пръстите при студ или вълнение. Тук е важно уточнението: феноменът на Рейно е чест и в огромната част от случаите е първичен, тоест самостоятелен и безобиден – тези хора са с отрицателни антитела, с нормална капиляроскопия и остават здрави с години. Когато обаче при човек с Рейно се открият антицентромерни антитела (особено в съчетание с промени в капиляроскопията на нокътното ложе), вероятността зад оплакването да стои или да се развие съединително-тъканно заболяване – най-често лимитирана системна склероза – е значително по-висока, и това е причината такъв човек да бъде проследяван, а не изписан. Други поводи за изследването са подуване или опъване на кожата на пръстите, ранички по върховете на пръстите, затруднено преглъщане и упорити киселини, разширени съдчета по лицето и ръцете, както и вече положителни антинуклеарни антитела с центромерен тип на светене, които трябва да бъдат уточнени. Резултатът се тълкува заедно с ANA, останалите антитела от ENA профила, anti-Scl-70 и преди всичко с клиничния преглед. Едно антитяло, отчетено на една бланка, не е диагноза.
Свързани показатели
Качи изследването си и разбери какво означава — веднага!
Снимка или PDF на кръвната картина, а ние обясняваме всеки показател на разбираем български. Без регистрация, файлът не се съхранява.
Качи изследванеИзточници
- Mayo Clinic Laboratories – Centromere Antibodies, IgG, Serum (CMA)
- ICAP – International Consensus on ANA Patterns, образец AC-3 (Centromere)
- StatPearls (NCBI Bookshelf) – Systemic Sclerosis (Scleroderma)
Как подбираме съдържанието и източниците: Методология.