Anti-GBM антитела (срещу гломерулната базална мембрана)

Какво означава положителен резултат?

Положителният Anti-GBM резултат при подходяща клинична картина насочва към анти-GBM болест – автоимунно състояние, при което антителата увреждат базалната мембрана на бъбречните гломерули, а при част от пациентите и на белодробните алвеоли. Типичната картина е бързопрогресиращ гломерулонефрит: кръв в урината (често само микроскопски), белтък в урината, отоци, намалено количество урина, отпадналост и бързо покачване на креатинина в рамките на дни до седмици. Когато са засегнати и белите дробове, се добавят изкашляне на кръв (хемоптиза), задух и анемия – тази форма е известна като синдром на Гудпасчър. Anti-GBM е едно от малкото имунологични изследвания, при които скоростта на получаване на резултата има пряко значение за изхода. Бъбречната функция може да се влоши необратимо за дни, а вероятността тя да се възстанови зависи силно от състоянието на бъбрека в момента на започване на лечението – при пациенти, които вече се нуждаят от диализа при поставяне на диагнозата, възстановяването е рядко. Затова лабораториите обработват тази проба с приоритет, а лечението (плазмафереза за отстраняване на антителата в комбинация с кортикостероид и имуносупресивен препарат) обикновено започва още преди да са налице всички изследвания. До около една трета от пациентите с анти-GBM болест имат едновременно и положителни ANCA – най-често от типа анти-MPO. Тези „двойно положителни“ пациенти обикновено са на по-напреднала възраст, имат по-дълъг период на неспецифични оплаквания преди диагнозата (умора, ставни и мускулни болки, субфебрилна температура, синусит) и по-често развиват рецидиви, докато класическата анти-GBM болест рядко се появява повторно след овладяване. Именно затова ANCA се изследва едновременно с Anti-GBM, а при двойно положителните пациенти лечението включва и по-продължителна поддържаща имуносупресия. Отключващите фактори не са напълно изяснени, но белодробното засягане трайно се свързва с увреждания на алвеоларната повърхност, които „разкриват“ антигена пред имунната система – тютюнопушене, вдишване на въглеводороди, органични разтворители и метален прах, инхалиране на кокаин, скорошна вирусна инфекция, кислородолечение с високи концентрации. Затова кръвохракане при пушач с положителни анти-GBM антитела не е случайно съвпадение, а очаквана част от картината. Не всеки положителен резултат означава заболяване. Ниските и граничните стойности изискват потвърждение, тъй като част от методите дават неспецифични положителни находки; тестовете, насочени точно към NC1 домейна на алфа-3 веригата, са най-надеждни. Отделна ситуация е появата на анти-GBM антитела след бъбречна трансплантация при хора със синдром на Алпорт, при които имунната система разпознава като чужд колагена в присадения бъбрек. Затова, освен ако няма противопоказание, диагнозата се потвърждава с бъбречна биопсия – характерното линейно отлагане на IgG по протежение на гломерулната базална мембрана остава златен стандарт. Положителният резултат сам по себе си не е диагноза и се тълкува заедно с оплакванията, бъбречните показатели и хистологичната находка.